El caso de Carlota es excepcional. Con seis años, le detectaron un tumor en el intestino delgado llamado ampuloma, que es "muy raro" en adultos e inusitado en niños. Por su elevado potencial maligno, había que extirparlo y, para ello, el Chuvi realizó una operación igual de excepcional. Tanto, que no hay descrito ningún caso semejante con un paciente tan pequeño en la literatura científica. La recuperación y evolución no pudo ser mejor y, a las pocas semanas, Carlota ya había recuperado su vida normal.
El ampuloma es el tumor de la ampolla de Vater, un punto que se localiza en el duodeno -el primer tramo del intestino delgado- donde desembocan los conductos que vierten los líquidos que permiten la digestión: la bilis del hígado y las enzimas del páncreas. Es una patología "muy rara". Representan solo el 2% de todos los tumores del tracto digestivo en adultos y son insólitos en menores.
El de ella era de tres centímetros, muy grande para una niña de 22 kilos de peso. Obstruía en gran medida el paso del alimento. De ahí que le costara comer y que sufriera anemia. También presentaba lesiones por el picor intenso en la piel que ocurre cuando la bilis no llegaba al duodeno. En cambio, no tenía ictericia, lo que era un indicio de que el tumor no era maligno.
Pero tenía potencial maligno (adenoma). Y muy elevado. El de los que se poducen en la ampolla de Vater es del 90%. Por ello, es "esencial" su extirpación, según explica la cirujana pediátrica Pilar Fernández Eire, que realizó la intervención. Estos adenomas ampulares suelen presentarse a partir de los 50 años, cuando suceden de forma esporádica. En los casos de herencia genética -síndrome de poliposis hereditaria- la aparición es más temprana, pero no tanto. De hecho, las pruebas de control en estos potenciales pacientes se inician a los 20 años. Pero la rareza de este caso no se queda ahí: "es mucho más frecuente que aparezcan en el intestino grueso y los pocos que hay en el delgado son pólipos [sin riesgo de cáncer] y no adenomas", explica la doctora.
Para extirparlo, no se podía emplear la ecoendoscopia porque no hay instrumental preparado para pacientes de menos de 30 kilos. Había que abrir. Que el tumor no fuera maligno y otras circunstancias, permitieron adaptar a este casos una técnica, que apareció ya en el siglo XIX y que hoy se emplea en "casos puntuales" -por sus específicas indicaciones- de adultos. Es poco agresiva, porque permite conservar el duodeno y la cabeza del páncreas. Se llama resección ampular transduodenal y consiste en la excisión de la ampolla del Vater y la parte final de los conductos biliares y pancreáticos, con su posterior "reimplante" en la pared del duodeno. "Es una técnica antigua, pero desconocida en cirugía infantil. Creemos que es la primera vez que se usa en una niña tan pequeña", explica la doctora Fernández, que la intervino ayudada por el coordinador de la unidad de cirugía hepatobiliar, Fabio Ausana, y por el cirujano pediátrico Pigni, además de la doctora Fernández Cebrián, como responsable del equipo de anestesia.
"El caso fue completamente existoso", ya que se pudo sacar entero, lo que se confirmó en Anatomía Patológica al constatar unos "márgenes libres de tumor". El postoperatorio estuvo exento de complicaciones y, a los pocos días, Carlota estaba en su casa. Ahora, la doctora Fernández prepara un artículo científico sobre la adaptación de esta técnica al caso.
