Según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN) cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos en nuestro país de esta enfermedad que afectará a uno de cada 400-800 españoles a lo largo de su vida.

A pesar de ser una enfermedad relativamente frecuente, su alta mortalidad hace que el número de afectados sea relativamente bajo, puesto que la cifra de fallecimientos anuales es similar a la de los nuevos casos diagnosticados. La Sociedad Española de Neurología estima que actualmente existirían alrededor de 3.000 afectados en España.

Existen estudios que apuntan entre los factores que predisponen a la enfermedad ser fumador, haber padecido alguna infección viral previa, haber estado expuesto de forma habitual a metales pesados o pesticidas, haber realizado con asiduidad actividades físicas intensas, entre otros. En todo caso, no parece que exista una explicación única, sino una combinación de factores -muchos de ellos aún por determinar- los que conllevarían la aparición de la enfermedad.