Xián es un superviviente a su propio destino. Cuando a finales de 2005 y con solo 13 años llegó su diagnóstico de Niemann Pick, una enfermedad rara neurodegenerativa y mortal, los médicos pronosticaron que llegaría, con suerte, a los 20 años. Hoy, con 26, este vigués será el primer gallego en recibir bajo el amparo del Sergas y la Consellería de Sanidade un tratamiento experimental (ciclodextrina), del que actualmente se benefician 11 personas en el mundo, y que tratará de ralentizar los principales estragos que causa la patología.
Que la maldita enfermedad le dé una tregua más, que le deje seguir viviendo en un cuerpo que -aunque cada día un poco más perezoso- encierra el alma libre de un joven, que sueña, sonríe, besa... Y que, hasta hace poco, abrazaba a su madre y se agarraba con fuerza a su hermano mayor para disfrutar de la brisa del mar y el yodo desde la orilla de la playa de Nerga. O que posaba con un gran puro cubano en una estampa estival. "Es un fiestas; él es muy feliz", reconoce su madre, Julia Mariño, mientras repasa un álbum fotográfico digital. En una de esas instantáneas Xián saluda, desde su silla de ruedas, al actual presidente del Gobierno, Pedro Sánchez -años antes de que accediese al cargo- ante miembros del Concello de Vigo.
"Llegamos tarde, pero no lo suficientemente tarde para intentarlo. Te agarras a la esperanza frente al fatalismo. Llevo dos años intentando que le den el tratamiento, pero finalmente se ha conseguido", celebra Mariño. Y a esta meta ha llegado no sin dificultades.
Mañana, Xián Torres Mariño ingresará en el hospital Álvaro Cunqueiro para que, a lo largo de esta semana, le den las primeras dosis del fármaco. Se lo inyectarán cada 15 días, vía intratecal (directamente al líquido cefalorraquídeo, mediante punción lumbar). Luego ya no requerirá ingreso hospitalario.
Ese mismo tratamiento ya se administra en cuatro hospitales de tres comunidades españolas (entre ellos el 12 de octubre de Madrid, el Hospital clínico San Cecilio de Granada y el Vall d'Hebrón de Barcelona) desde hace cuatro años. Precisamente, ha sido el tesón de la familia ante la administración sanitaria el que ha logrado que finalmente lo usen con Xián, después de que una doctora del servicio de Neurología del Chuvi le prescribiese dicho fármaco en febrero de 2016.
"Después de muchos años, hemos llegado a un punto en el que no solo es importante para mí, sino para mucha gente. Por eso, quiero compartirlo y dar a conocer este fármaco, por si hay más familias que pueden beneficiarse", asegura Julia Mariño, viguesa y periodista de profesión. "Si esto allana el camino de otras personas, me siento más que feliz, porque entiendo que es un tema de justicia", añade. Actualmente podría haber cinco personas en Galicia diagnosticados de Niemann Pick que sufren los efectos de esta devastadora enfermedad pero no está muy claro -por ejemplo- el número en España. "Es un camino de obstáculos que al principio no identificas...", reflexiona la madre viguesa. Entre los escollos, destaca las dificultades para hallar un interlocutor dentro de la administración sanitaria.
Aunque una neuróloga solicitó al Comité de farmacia y terapéutica de la EOXI (Estrutura Organizativa de Xestión Integrada) de Vigo la utilización del citado tratamiento, a la vista de sus resultados esperanzadores y como medicación de uso compasivo, la primera respuesta fue negativa.
Sin embargo, debido a que esta enfermedad no tiene tratamiento curativo y los fármacos son únicamente para mejorar la esperanza y calidad de vida de los pacientes (todos niños o jóvenes) la Agencia Española de Medicamentos autorizó la ciclodextina en situaciones especiales y en casos en que sea solicitado por un médico. Así que, finalmente, la Sanidad gallega autorizó la administración del fármaco.
Mariño destaca la respuesta hallada en la Consellería de Sanidade y, aunque asegura que no quiere tirar dardos contra nadie, cree que "la atención hospitalaria debería mostrar más empatía hacia los enfermos y su familia porque son situaciones extremas de enfermedades incurables". "Creo que hospitalariamente deberían plantearse también una actitud más ambiciosa, ya que se trata de enfermedades mortales y de largo recorrido. No sé si es por falta de voluntad o es que no hay capacidad de investigar", reflexiona la periodista que también ha percibido "cierta falta de apoyo que tienen los profesionales".
