Entre los primeros síntomas de la enfermedad y la muerte -el Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad degenerativa- pasa un año. Se manifiesta con trastornos psiquiátricos, con falta de memoria, incluso con movimientos bruscos del cuerpo. La culpa la tienen las proteínas alteradas, conocidas en Medicina como priones. Actúan dentro de las neuronas. Van contagiando a las que moléculas de proteínas que están sanas hasta destruir el sistema nervioso. El cerebro queda como una esponja. La enfermedad tiene una variante clásica, que no tienen nada que ver con la EEB, que aparece a edades avanzadas, por encima de los 55 años.
