Hiperandrogenismo versus hombre o mujer lobo

Pedro Gonzálvez, el hombre lobo (Museo del castillo de Ambras. Tirol, Austria). Los cuadros se conservan en el castillo de Ambras, en el Tirol austriaco, formando parte de una espeluznante y provocadora galería de imágenes que hoy son contempladas por los asombrados turistas. Los representados son Pedro Gonzálvez y su familia, aunque me centraré en la imagen de Pedro, figurado con el rostro cubierto de pelo y expresión feroz. Fueron retratados en el año 1580 por un pintor desconocido, y por iniciativa de Fernando II de Alemania. Pedro había nacido en Tenerife hacia 1540 y desde muy pequeño el pelo empezó a crecerle de forma desmesurada llegándole a cubrir la cara y todo el cuerpo, a excepción de las palmas de pies y manos. En 1547 fue llevado a Francia como regalo para Enrique II. Todos se apartaban de él atemorizados y lo tildaban de "engendro del diablo", "brote del averno" o "salvaje del rey". Recibió una cuidadosa educación y trabajó como "servicio de boca del rey" (probaba la comida antes que el monarca, por si estaba envenenada). Desesperado, recurrió sucesivamente a los más reputados médicos sin resultado. No obstante, y a pesar de su aspecto, llegó a ser muy feliz al casarse con una guapa joven, llamada Catherina. Sin embargo, el drama sobrevino de nuevo con el nacimiento de sus hijos, ya que cuatro de los seis que tuvo padecieron la misma enfermedad, y tampoco se libraron de ella varios de sus nietos. La familia Gonzálvez peregrinó por varias cortes europeas, en una época en que la leyenda del hombre lobo estaba muy extendida. Fue protegido de Margarita de Austria, media hermana de Felipe II y gobernadora de los Países Bajos, con la que tampoco contrastaba excesivamente, dados sus rasgos masculinos, con boca y mentón orlados de barba. La vida de la familia Gonzálvez fue biografiada por historiadores como Zapperi y dio pie a novelas como la de Pedraza.

No hay duda que la familia Gonzálvez padecía una variante muy rara de la llamada hipertricosis universal congénita, hoy conocida como síndrome de Ambras, del que en la actualidad solamente hay unos 50 casos documentados. La enfermedad, que es heredada de forma dominante, está motivada por una alteración en el cromosoma 8 y muestra niveles hormonales normales.

Magdalena Ventura, la mujer barbuda (Museo Tavera. Toledo). Fue pintada en el año1631, por José de Ribera "El Españoleto", por encargo del Duque de Alcalá, entonces Virrey de Nápoles. Su cara aparece poblada de espesa barba y son evidentes sus rasgos viriles, como la propia calvicie. Hay constancia histórica de que después de alumbrar tres hijos experimentó el cambio virilizante. Posteriormente, aún tuvo dos hijos más. Era de Acumulo (Los Abruzos) y en 1631 se instaló en Nápoles, lugar donde, a pesar de tener 52 años, dio a luz su último hijo. No hay duda sobre su sexo, ya que nos muestra su pecho derecho con los cambios característicos de la lactancia. A su lado hay un pedestal sobre el que descansan un huso de hilar y un caracol. El primero se interpreta como una alusión a los trabajos domésticos de la mujer, y el segundo como símbolo de hermafroditismo. En el pedestal se puede leer una larga leyenda escrita en latín y que comienza con las palabras "En magnu naturae miraculum" ("He aquí un milagro de la naturaleza"). Tanto ella como su marido, que aparece abatido al fondo del cuadro, parecen pedirnos compasión por su adversidad.

Es poco probable que el origen del desorden hormonal residiese en los ovarios, puesto que además del hirsutismo se produciría esterilidad. El diagnóstico más fidedigno es el de síndrome adrenogenital, posiblemente por hiperplasia de glándulas suprarrenales (enfermedad hereditaria recesiva, relativamente frecuente).

Brigida del Río, la barbuda de Peñaranda (Museo del Prado. Madrid). Retratada por Sánchez Cotán en 1559. Aparece muy viril y barbada, de modo que si no fuera por las tocas femeninas, difícilmente podríamos sospechar que se trata de una mujer. Brígida se exhibía en ferias, mercados y palacios de poderosos. Su caso recuerda al de Magdalena y suscita los mismos comentarios médicos.

Frida Khalo, en la columna rota (Colección Dolores Olmedo. México). Autorretrato en 1944. La pintora había sufrido un accidente: el autobús en que viajaba chocó contra un tranvía, de modo que un trozo de la barandilla del autobús le atravesó la pelvis y le fracturó la columna. Según el parte médico: "entró por la cadera y salió por el sexo" (atravesándola "como una espada al toro", diría ella años más tarde). Para matar las horas comenzó a pintar. Su familia le colocó un baldaquino con un espejo sobre la cama en el que podía verse reflejada, por lo que fue su propio modelo y ejecutó muchos autorretratos. En el retrato sustituyó su columna vertebral por una columna jónica rota en varios puntos. Representó su cuerpo abierto en canal sostenido por un corsé. Los clavos representan su sufrimiento: las lágrimas y los surcos abiertos en la tierra que sirven de fondo enfatizan su dolor y su soledad. Como en todos sus autorretratos, Frida pintó su cara con la cejas muy pobladas y muy juntas, y vello sobre el labio superior. Estas características, unidas a las referencias a su infertilidad, nos hacen plantearnos varias cuestiones. ¿El exceso de pelo era racial o constitucional? ¿Se relaciona su infertilidad con el accidente? ¿O son el hirsutismo y la infertilidad consecuencia de una alteración hormonal?

Es relativamente común, en las consultas médicas habituales, que nos encontremos bastantes trastornos incluidos dentro del hiperandrogenismo, si bien no alcanzan la intensidad que se refleja en algunas de estas pinturas. En aquel entonces, estos pobres enfermos, sin posibilidad de tratamiento, eran monstruos de feria o esperpentos bufonescos de reyes y poderosos. Se trataba además de una época en que las corrientes intelectuales estaban a mitad de camino entre el mito y la ciencia. A finales del siglo XIX fue famoso el ruso Fedor Jetftichew (conocido como Jo-Jo el chico con cara de perro), y la mujer barbuda Olga Roderick, ambos exhibidos en espectáculos. También fue conocida la mejicana Julia Pastrana, explotada por su marido, quien llegó incluso a momificar a su mujer y a su hija, pocas horas después de que ambas fallecieran en el parto, para poder exhibirlas. Muy recientemente, los medios de comunicación recogían imágenes de Supatra Sazufan, una niña tailandesa afectada de síndrome de Ambras, o síndrome del hombre lobo del que ya hemos hablado, y que nada tiene que ver con la licantropía clínica, un trastorno mental en que el paciente tiene la ilusoria creencia de transformarse en otro animal. La cosa no termina ahí. En el año actual, la Federación Internacional de Atletismo, de acuerdo con el COI, reglamentó las condiciones de elegibilidad para mujeres con aparente hiperandrogenismo, exigiendo revisar los niveles de testosterona. Estaba sin duda aludiendo, sin decirlo expresamente, a atletas como Semenya, campeona del mundo en 2009, cuyo aspecto externo era cuando menos ambiguo. Sin embargo, esta precaución es relativa porque no siempre el hiperandrogenismo es consecuencia de un exceso de andrógenos en sí mismo, sino que su acción puede estar aumentada sin que los niveles de testosterona sean elevados. Yo mismo, en colaboración con mi hijo, el doctor Martinón-Torres y otros pediatras del CHUO, realizamos un trabajo en el que pudimos demostrar hiperandrogenismos transitorios no patológicos (Anales Españoles de Pediatría, 1997; 99:42).

Afortunadamente, en la actualidad, los casos intensos se han vuelto excepcionales, y ello se debe a que los pediatras, durante la infancia y la adolescencia, y los endocrinólogos y ginecólogos, en la edad adulta, disponemos de pruebas precisas –alguna incluso incluida en los cribajes universales que se practican a los recién nacidos– que permiten su diagnóstico precoz y tratamiento eficaz.