El síndrome de la bella durmiente

El diagnóstico alcanzado era más que dudoso, más aún si consideramos que era excesivamente frecuente en nuestra provincia a pesar de que en esa época se describía como una enfermedad de presentación esporádica. No existía a la sazón la posibilidad de realizar pruebas radiológicas de imagen, tales como TAC o resonancia de cerebro. La encefalitis letárgica había sido una enfermedad neurológica, con distintas manifestaciones somáticas, que entre 1917 y 1920 tuvo carácter misterioso, epidémico y devastador. Se le denominó popularmente como "la enfermedad del sueño". A partir de 1921 esta dolencia dejó de presentarse de forma epidémica, si bien siguieron apareciendo casos aislados. Hasta 2008 se desconocía su etiología, y fue ese año cuando JA Vilensky estableció su relación con el virus de la influenza. Hoy sabemos que son varios los virus causales que dirigen su agresión a la sustancia negra del mesencéfalo originando esta dolencia.

La chica presentaba, desde hacía seis meses, episodios recurrentes, cada tres-cinco semanas, de sueño intenso e incontrolable, que duraban entre tres y once días. La necesidad de dormir le llevaba a estar en cama hasta 18 horas al día. Al exceso de sueño se le sumaban una ingestión exagerada y repetida de alimentos, períodos de irritación en los que llegaba a la agresividad verbal, seguidos de fases de apatía, así como cierto grado de desinhibición sexual. En cuatro de estos episodios mostró desorientación moderada en tiempo y espacio. En las fases inter-episódicas la normalidad era absoluta, tanto en lo referente al ritmo sueño-vigilia, y a su capacidad intelectual y para el trabajo, como en relación a su personalidad y conducta. La exploración física fue asimismo normal. Tampoco en las pruebas complementarias que existían en aquellos momentos para descartar los procesos orgánicos que pudieran ser la causa de la clínica que mostraba la paciente, se encontraron alteraciones demostrables. Con la colaboración de un experto electrofisiologista, se revisó el EEG previo que se interpretó como normal y se le realizó uno nuevo prolongado, en el que se detectó, durante uno de los episodios: inversión del ciclo normal del sueño-vigilia, con presencia de sueño de larga duración durante el día y tendencia a la vigilia tranquila durante la noche. Ante las manifestaciones que presentaba la paciente, establecimos el diagnóstico de Síndrome de la bella durmiente o síndrome de Kleine-Levin. Dada la mala evolución del cuadro con el tratamiento con ansiolíticos y antiepilépticos que le habían prescrito, se decidió su supresión y como único tratamiento, de acuerdo con el electrofisiólogo, se le recomendó bebiese tres o cuatro tazas de café al día, mientras también recibía psicoterapia de apoyo. Bien fuese por la influencia del tratamiento, o por la propia evolución espontánea, el número y la intensidad de los episodios de hipersomnia y sintomatología acompañante disminuyeron progresivamente hasta su desaparición total y definitiva trece meses después, sin que volvieran a presentarse. Hace unos meses mi antigua enferma vino a saludarme -por fortuna la gratitud de los pacientes es común y la incomprensión es infrecuente- y en la actualidad es, en lo profesional, una profesora competente y, en lo personal, una madre y abuela feliz. Su visita me ha dado pie al artículo de hoy.

La relación y coincidencias de diferentes pasajes del clásico cuento de La bella durmiente del bosque de Charles Perrault (París, 1628-1703) con las manifestaciones del citado síndrome impusieron la denominación con la que es conocido. El cuento fue escrito hace más de 300 años, cuando el escritor tenía 55 años, formando parte de Historias o cuentos del pasado, conocidos popularmente como Los cuentos de la mamá Gansa debido a la imagen que ilustraba su portada. El autor tomó todos los relatos de la tradición oral o de leyendas exóticas, que transformó en cuentos morales que han logrado vencer el paso del tiempo y continúan leyéndose en la actualidad. La bella durmiente del bosque ya tenía una versión anterior, Sol, Luna y Talía, del italiano Giambattista Basile (Giuliano in Campania, 1575-1632) y daría pie a nuevas adaptaciones entre las que están: el cuento Rosita de Espino (en Cuentos de la infancia y del hogar, 1812), de los hermanos Grimm; la música de Tchaikowsky del conocido ballet del mismo nombre; y la bella película de Walt Disney, de 1959, que tanto popularizaría la historia a todos los niveles.

El cuento de La bella durmiente nos narra cómo por error una de las hadas no es invitada al bautizo de la princesa y se venga mediante el presagio de la muerte de la infanta por la punzada de un huso. Tan funesto vaticinio se cumple cuando la princesa alcanza los 15 años de edad, si bien un hada buena neutralizó el conjuro y "cambió la muerte por un sueño de cien años", y para que la princesa no estuviera sola hizo que también se durmieran cuantos estaban en palacio. Pasados cien años el príncipe heredero del monarca que reinaba entonces "se acercó (a la princesa), temblando de admiración, se arrodilló a su lado y la besó". En ese momento la princesa y todos los que estaban en palacio despertaron.

La narración fue interpretada, por filósofos, psicólogos y psiquiatras de modo distinto.

Para el psicólogo infantil Bruno Bettelheim (Viena, 1903 - Chicago, 1990), autor de Psicoanálisis de los cuentos de hadas (ed. española: Barcelona: Crítica; 1994), la sangre vertida al pincharse con el huso simbolizaría la primera menstruación y el desvanecimiento de la princesa y su reanimación, cuando ya ha pasado un tiempo y descubre el príncipe, es un despertar a la sexualidad: "el tiempo en el que ella ha dejado de amar a sus padres y está madura para el amor del adulto". Por el contrario, para el psiquiatra y profesor de la Universidad de Yale, Stephen Fleck (1912-2002), es la consecuencia de lo que denomina "familia parada o dormida", en la que las relaciones entre padres e hijos son muy rígidas y están bloqueados el crecimiento y la emancipación de la prole, lo que puede conllevar a situaciones dramáticas, que desembocan incluso en el suicidio.

Los primeros casos del Síndrome de la bella durmiente fueron descritos por el psiquiatra alemán Willi Kleine, en 1925. Unos años después, en 1929, el psiquiatra norteamericano Max Levin aportó una nueva observación. En 1942, Critchley y Hoffman describieron dos nuevos pacientes y utilizaron por primera vez el epónimo de Síndrome de Kleine-Levin, denominación aún utilizada. Las revisiones más amplias corresponden al propio Critchley, en 1962, con 31 posibles casos, y a Michael J. Orlosky, en 1982, sobre 33 pacientes. En Galicia, en 2002, Manuel Arias y colaboradores publicaron un nuevo caso. Nuestra observación fue comunicada en su día pero no publicada. Se han establecido criterios diagnósticos modificados en la International Classification of Sleep Disorders (ICSD, 1990). De todos modos se trata de un padecimiento muy raro y en el que, en no pocas ocasiones, se han dado confusiones diagnósticas lamentables. A pesar de su nombre, el trastorno afecta principalmente a varones adolescentes. Su etiopatogenia continúa siendo oscura y se han planteado numerosas causas atípicas e incompletas, que van desde una posible disfunción hipotalámica a una inflamación cerebral viral, pasando por desequilibrios en los neurotransmisores nerviosos. No existen pruebas complementarias específicas para poder establecer el diagnóstico. Para su tratamiento se han empleado diferentes tratamientos que incluyeron estimulantes, antiepilépticos, antidepresivos, antipsicóticos, antivirales y litio, de los cuales se han informado ciertos beneficios; sin embargo debido a la baja frecuencia de la enfermedad, no hay pruebas de calidad de su efectividad y seguridad (Biblioteca Cochrane, 2014)

Queda en el aire si el cuento surgió de la contemplación de pacientes que sufrieron el padecimiento, e incluso si los diversos autores lo tomaron de la tradición oral o de la observación de algún caso real. Perrault había dedicado el relato de la durmiente a Isabel Carlota de Orleáns, hija del duque de Orleáns y sobrina del monarca francés Luis XIV, conocida popularmente con el apelativo de la Mademoiselle, aunque queda por saber si fue un interesado elogio o una alusión personal intencionada. El autor es difícil que vaya conocer otro nuevo caso, que en la actualidad, como es de rigor, confiaría a un equipo especializado y coordinado de neurólogos y psiquiatras expertos en el manejo de estos pacientes, dado que la lista de trastornos a considerar en el diagnóstico diferencial es larga. Sin embargo, se daría por satisfecho si este articulo de divulgación contribuyese a suavizar la intolerancia de algunas familias, cuya rigidez extrema les impide progresar, les aleja de la felicidad real y, lo que es peor, obstaculizan el desarrollo y la maduración de sus hijos bajo una "armonía" inexistente e impuesta.