24 de noviembre de 2013
24.11.2013
personas, casos y cosas de ayer y de hoy

La enfermedad celiaca ayer

24.11.2013 | 01:41

La enfermedad celiaca es una afección sistémica (que afecta a la totalidad del organismo), considerada autoinmune (desorden en el que el sistema inmunitario pasa de defensor a agresor y ataca las diferentes partes del propio cuerpo), causada por una intolerancia permanente a las proteínas del gluten de la dieta (contenido en el trigo, la cebada y el centeno), cuya ingestión por personas con predisposición genética, condiciona una inflamación y atrofia severa del intestino delgado, ocasionando síntomas de malabsorción intestinal (diarrea y otros), retraso del crecimiento y desarrollo, y una amplia variedad de síntomas y/o signos no digestivos que incluyen, a su vez, una extensa lista de otras enfermedades relacionadas. A todo ello hay que sumar la alergia al trigo y la sensibilidad al gluten "no enfermedad celíaca", un trastorno relacionado que se diagnostica cuando aparecen síntomas vinculados al gluten en los que se han descartado tanto los mecanismos alérgicos como los autoinmunes, y no existen lesiones intestinales ni anticuerpos.

La enfermedad celiaca afecta a muchísimos niños y adultos de todo el mundo, en un porcentaje similar en los diferentes países, estimado en alrededor del 1 por cien de la población. Cuando los afectados por la enfermedad siguen de por vida un régimen alimenticio estricto exento de gluten, su estado es de absoluta normalización orgánica, funcional y clínica; pero si no se excluye el gluten de la dieta, pueden desencadenarse importantes y múltiples complicaciones que incluyen trastornos de la fertilidad, enfermedades autoinmunes y procesos tumorales malignos.

En 1991, Richard Logan ideó la imagen del iceberg para la enfermedad celiaca. El área por encima de la línea del agua -la punta del iceberg- representa el número de casos diagnosticados, mientras que el área por debajo de la línea del agua, que es mucho mayor, ejemplifica los casos no diagnosticados. En el momento actual, a pesar de que han mejorado notablemente la intuición de los propios pacientes o sus familiares y la sensibilidad de los médicos y los medios diagnósticos, la mayoría de las personas afectadas siguen sin ser diagnosticadas. La relación de diagnosticados y no diagnosticados varía de un país a otro (en Europa de 1:2 a 1:13, en Estados Unidos de 1:20). Además, en los dos últimos años, a la luz de nuevos conocimientos y evidencias disponibles, se han producido novedades en el concepto, clasificación, diagnóstico y seguimiento de esta enfermedad, incluidas en las guías propuestas por la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN, 2012), la World Gastroenterology Organisation Practice Guidelines (WGO, 2012) y la North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (NASPGHAN, 2013), cuya difusión y aplicación aún no se ha generalizado de forma suficiente, si se considera su falta de aplicación y los retrasos de diagnóstico que todavía existen. Todas estas circunstancias nos llevaron a la presunción del interés de divulgar el ayer y el hoy de la enfermedad celiaca e incluso tener el atrevimiento de especular sobre su futuro, a partir de las bases sólidas en que trabaja la comunidad de investigadores, tanto en el escudriñamiento de los genes como en los tratamientos alternativos no dietéticos.

La enfermedad celiaca es una de las entidades nosológicas que más interés ha desencadenado dentro de la Pediatría y, como consecuencia, una de las que más estudios y publicaciones ha forjado. Son muchas las denominaciones que ha recibido, entre otras: infantilismo intestinal, grave insuficiencia digestiva crónica, morbus coeliacus, esprue europeo no tropical, enfermedad de Gee-Herter, infantilismo de Herter, enfermedad de Herter-Heubner, infantilismo o patocativismo de origen intestinal, esteatorrea idiopática, malabsorción primaria, síndrome celiaco, enfermedad irlandesa, celiaquía inducida por el gluten o la gliadina o enteropatía del gluten. En una sinonimia tan amplia estimamos que falta la que sería más justa: enfermedad de Dicke, porque justamente fue el pediatra holandés Willem-Karel Dicke (Dordrecht,1905 - De Bilt, 1962) el que advirtió que, después de la guerra mundial de 1939-1945, los niños afectados por esta enfermedad habían experimentado una mejoría de la diarrea y un aumento del crecimiento durante las épocas de guerra y postguerra, en las que las harinas de trigo, centeno y cebada habían escaseado. Tras la guerra, al volver a disponer de estos productos, el índice de afectados y la gravedad de la enfermedad retornó al nivel que había antes de la conflagración. El descubrimiento, que era fundamental y suponía el mayor avance en el tratamiento de niños y adultos con enfermedad celiaca, fue parte de las conclusiones de su tesis doctoral, presentada en 1950 en la Universidad de Utrecht, en la que describió con todo detalle cómo los niños celiacos mejoraban de forma extraordinaria cuando se excluían de sus dietas esos cereales y eran sustituidos por almidón de trigo, harina de maíz, almidón de maíz o harina de arroz. Con ello demostraba la causa de la enfermedad. Posteriormente, en 1952, la profesora australiana Charlotte Morrisson Anderson (Melbourne, 1915 - Toorak, 2002) y, en 1953, el propio Dicke, pusieron de manifiesto que el componente dañino de estos cereales era la proteína gluten, concretamente la fracción proteica soluble en alcohol -gliadina en el trigo, secalina en el centeno y hordeína en la cebada-que contiene la mayor parte de los componentes tóxicos para el celiaco. Conjuntamente con el descubrimiento de Dicke, ese mismo año, el médico inglés de Ipswich, el doctor J. W. Paulley, comunicó a la Sociedad Británica de Gastroenterología en Birmingham el hallazgo de una anormalidad de la mucosa del intestino delgado, encontrada durante una operación a un paciente celiaco, y que consistía en la pérdida de las proyecciones microscópicas o vellosidades de la cobertura interna del intestino, donde se produce la absorción de los alimentos hacia la corriente sanguínea. Este hallazgo sería confirmado en otros pacientes por el propio Paulley, así como por otros muchos investigadores de diferentes países, y constituiría la base diagnóstica de la enfermedad. No obstante, mucho antes de saber la patogenia exacta de este cuadro, desde hacía unos 2000 años, la enfermedad celiaca ya era conocida. Posteriormente, muchos médicos, entre ellos varios españoles, aportaron datos a su esclarecimiento e intentaron tratarla con distintas dietas (para saber más: García Nieto V. Historia de la enfermedad celíaca. http://www.sepd.es/pdf/EC4-online.pdf).

La primera descripción de la enfermedad celiaca fue realizada, en la segunda mitad del siglo II d.C., por el médico romano Areteo de Capadocia. Su principal obra fue un extenso y brillante tratado, en ocho libros, titulado De causis e signis acutorum et diuturnorum morborum (Venecia, 1552). En la séptima sección de libro IV se refirió a niños y adultos que tienen diarrea crónica y recidivante junto a otras manifestaciones propias de la celiaquía, incluyendo pérdida de peso, debilidad, distensión abdominal y palidez, a los que denominó "koiliacos", palabra de la cual se deriva celiacos, y cuyo significado es "aquellos que sufren del intestino". Y fue más allá, pues en la séptima sección del libro VIII, afirmó: "el pan es raramente adecuado para proporcionar energía", aseveración que nos hace plantear que Areteo intuyó la causa de la celiaquía. En España la primera referencia a la enfermedad celiaca fue realizada por el médico aragonés Gerónimo Soriano, considerado por todos el primer pediatra español y autor del primer libro de Pediatría escrito en castellano: Método y orden de curar las enfermedades de los niños (1600). Su lectura -facilitada por el atrevimiento de romper con la costumbre de redactar en latín- combate la hechicería y el intrusismo y revela intuiciones geniales en un momento en que los niños, las mujeres, los ancianos y los enfermos mentales eran considerados seres marginales. En el capítulo II sostiene que podían existir diversos tipos de cámaras (diarreas), una de las cuales "son dichas celiacas", en las que "lo que se vacía es con muy poca alteración o mutación". No obstante, la segunda descripción clásica de la enfermedad no se produce hasta 21 siglos después de Areteo, en 1888, y se debe a Samuel Gee (1839 - 1911), en su notable publicación On the celiac affection, en la que relata todos los detalles clínicos y de forma casi profética sostiene: "La alimentación es la parte más importante del tratamiento. La proporción de alimentos farináceos debe ser mínima..., pero si el paciente pudiera curarse, ello se debería a la dieta". En 1908, el pediatra inglés Christian Herter escribió On infantilism from Chronic Intestinal Infection, en donde puntualizó de forma moderna y completa la enfermedad y teorizó sobre la importancia de la dieta. Otro famoso pediatra inglés, Frederick Still, en 1921, llamó la atención sobre los efectos dañinos del pan en la celiaquía. En 1924, el pediatra norteamericano Sydney Velentine Haas, preconizó la dieta muy baja en hidratos de carbono, con excepción de muchos plátanos muy maduros, con la que consiguió que los celiacos recuperaran la salud. Todavía mis primeros pacientes tendrán memoria de haberla recibido por mi propia prescripción.

Tampoco debemos relegar a los españoles que contribuyeron al conocimiento de la enfermedad celiaca. Entre otros, Santiago Cavengt, que en 1922 y 1943 publicó los primeros casos de enfermedad celiaca en nuestro país; Manuel Suárez Perdiguero -fundador y primer presidente de la Sociedad de Pediatría de Galicia y con el que trabajó en celiaquía el recordado pediatra ourensano José Mato Prada-que aportó en 1945 la serie más amplia de esa época; Guillermo Arce -con el que colaboró mi padre, el también pediatra Federico Martinón León, durante su etapa formativa en Santander- que en 1949 sintetizó todos los conocimientos del momento; y Ángel Ballabriga Aguado, que realizó matizaciones sobre la dieta y desarrolló nuevas técnicas bioquímicas diagnósticas.

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