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El hipotiroidismo en la pintura
FEDERICO MARTINÓN SÁNCHEZ
El tiroides es una glándula impar y media situada en la parte anterior del cuello, con dos lóbulos localizados a ambos lados de la parte superior de la tráquea que están unidos por un istmo. La glándula tiroides produce hormonas yodadas -tiroxina (T4) y triyodotironina (T3)-, cuya producción está regulada por la hormona estimuladora de tiroides (TSH) que secreta la hipófisis, que a su vez está controlada por la hormona liberadora de TSH (TRH) que sintetiza el hipotálamo. La única función conocida del yodo es la síntesis de estas hormonas. Las hormonas tiroideas desempeñan un papel fundamental en el desarrollo diferenciado de los órganos del feto y en la regulación, durante toda la vida, de numerosos procesos metabólicos: crecimiento somático, diferenciación y maduración cerebral, consumo de oxigeno por las células y metabolismo de proteínas, grasas y azucares. De este modo, no hay órgano ni sistema en que las hormonas tiroideas no sean necesarias para su función normal. El hipotiroidismo es la situación resultante de una disminución de la actividad biológica de hormonas tiroideas, bien por una deficiente producción o bien por resistencia a su acción en los tejidos diana, es decir, allí donde tienen que actuar. Se ha demostrado experimental y clínicamente que las hormonas tiroideas son imprescindibles para el desarrollo cerebral del niño en las etapas prenatal y postnatal. Está completamente comprobado que las hormonas tiroideas maternas atraviesan la placenta e influyen en el desarrollo cerebral. En la primera mitad de la gestación son de origen materno, de modo que las carencias de yodo y/u hormonas tiroideas en la madre tienen consecuencias catastróficas en el niño. Durante la segunda mitad de la gestación, las hormonas tiroideas son de procedencia materna y fetal. En la etapa postnatal, después del nacimiento, el recién nacido queda desprotegido de las hormonas maternas, mientras el desarrollo cerebral continúa de forma intensísima, sobre todo hasta los dos años de edad. Como consecuencia, cuanto más temprana es la aparición de hipotiroidismo, tanto más grave e irreversible es el daño cerebral que se produce, de lo que se deriva la importancia del diagnóstico y tratamiento precoces. Estas evidencias, unidas a su frecuencia (un caso por cada 3.000 neonatos) y a que el hipotiroidismo congénito grave (también llamado cretinismo) rara vez es aparente en el momento del nacimiento, imponen la necesidad de un cribado regular inmediato después del nacimiento, tal como se hace actualmente en nuestra comunidad, al igual en todos los países desarrollados, dentro del screening sistemático endocrino-metabólico neonatal -lo que es conocido como "prueba del talón", dado el lugar de donde se extraen las gotas de sangre necesarias-. Cuando el hipotiroidismo comienza más adelante, en la infancia, las manifestaciones son intermedias entre las del hipotiroidismo congénito y las del adulto. Sin tratamiento, el crecimiento lineal se retrasa de forma grave y también se demora la maduración sexual y el comienzo de la pubertad.
En Ourense, es justo recordar que fuimos pioneros en la práctica de este cribado endocrino-metabólico, pues se implantó ya desde 1977, gracias a la colaboración desinteresada de la Dra. Magdalena Ugarte, de la Universidad Autónoma de Madrid, que lo ejecutó a todos los recién nacidos ourensanos, durante varios años, a cargo de su propio presupuesto. Todo se olvida, sin embargo. Un número importante de ourensanos de esa época deben su integridad cerebral al empeño y generosidad de esta profesora. Antes de que se realizase el cribado universal neonatal de hipotiroidismo, el diagnóstico se basaba en la aparición de las manifestaciones clínicas que incluían problemas de alimentación, llanto ronco, somnolencia, protuberancia abdominal, retraso de la actividad física y mental y otros síntomas. Cuando se constataba evidencia clínica, lamentablemente, en muchos casos, ya existía daño cerebral irreversible.
En la actualidad, gracias estos programas de detección precoz, las pruebas hormonales y el tratamiento sustitutivo con hormonas tiroideas ha cambiando la historia natural de la enfermedad, por lo que hemos dejado encontrar casos avanzados con manifestaciones clínicas indudables, pero fatales. Sin embargo, la pintura de diversas épocas pasadas nos ha dejado fehacientes representaciones de diferentes formas de hipotiroidismo, a distintas edades, que nos permiten hacer el diagnóstico retrospectivo y cuya exégesis es la justificación de este y de nuestro próximo artículo dominical en Faro de Vigo.
En la región nororiental de la ciudad italiana de Mantua, en la Piazza Sardello, se encuentra el Palacio Ducal, un inmenso complejo de castillos, palacios y jardines, unidos entre sí por corredores y galerías. El palacio fue el hogar y centro de poder de la familia Gonzaga, duques de Mantua y una de las familias italianas más poderosas en el renacimiento, que gobernó la ciudad hasta 1707. Entre los edificios que lo conforman, está el Castillo de San Giorgio, fortaleza del siglo XIV, cuya torre septentrional alberga en su planta noble la Camera Picta o Cámara de los esposos -según denominación del veneciano Carlo Ridolfi, en 1648, haciendo suyo el nombre tradicional-. Esta habitación fue destinada a archivo privado del señor y usada como lugar de representación. La decoración de la cámara fue encargada a Andrea Mantegna (Isola di Carturo, Vicenza, 1430 o 1431 - Mantua, 1506), que en 1459 viajó a Mantua como pintor de corte de los Gonzaga, y es considerada su obra maestra. A la izquierda del fresco, sobre la puerta, unos genios alados sostienen la cartela con la inscripción dedicatoria: "Al ilustrísimo Ludovico, segundo de Mantua, príncipe óptimo y de fe inigualada, y la ilustre Bárbara, su consorte, incomparable gloria de las mujeres; su Andrea Mantegna, paduano, hizo esta modesta obra en su honor el año 1474". La Camera es una habitación cúbica, con cubierta plana, algo convexa, que fue transformada gracias al trampantojo -Trampa ante el ojo, efecto visual tridimensional que hace ver al espectador una ficticia arquitectura y escultura clásicas- en un aparente espacio abovedado. En el centro de este, se abre, a la manera de la cúpula del Panteón de Roma, un óculo que deja ver ilusoriamente el cielo y a cuya balaustrada se asoman figuras sonrientes y amorcillos clásicos. Para articular los muros de la cámara, Mategna recurrió a pilastras pintadas que dividen cada una de las cuatro paredes en tres secciones, coronadas por sus respectivos tímpanos. En las paredes meridional y oriental pintó teatrales cortinajes, mientras que en los muros septentrional y occidental desarrolló toda la iconografía de una corte renacentista, de una ciudad-estado del Quatrocento italiano. En la pared septentrional o norte, en una zona elevada sobre la chimenea, figura un fresco que representa la llamada escena de corte o familia, en la que aparece un espacio porticado cerrado con una balaustrada adornada con tondos de mármol, en el que se encuentran sentados Ludovico II y su mujer, Bárbara de Brandenburgo, rodeados de sus hijos -Francesco, Gianfrancesco, Rodolfo, Sigismundo, Bárbara y Paola-, bufones, cortesanos e incluso el perro preferido, Rubino. Ludovico conversa con su secretario, Marsilio Andreas, que le anuncia la concesión de la dignidad cardenalicia a su hijo Francesco, acontecimiento que se ve reflejado en el muro occidental. Todos los personajes del fresco están retratados con realismo e incluso con crueldad, reflejándose las cifosis, obesidades, prognatismos, cortedad de miembros y fealdad propias de muchas taras físicas de los Gonzaga. Entre las figuras está una enana de la duquesa, llamada Cecilia por unos y Paola por otros, que hace tiempo estudié en colaboración con mi hermana Marisa Martinón.
La enana aparenta edad avanzada, es obesa, tiene un cuerpo muy diminuto, contrastando con una cabeza voluminosa, con cuello ancho y miembros desproporcionados. La facies es ancha, inexpresiva, abotargada y con un grado moderado de edema periorbitario. La piel es pálido-amarillenta y gruesa en la cara, pero sobre todo en las manos, en las que se advierten gruesos pliegues. Asimismo, en la región nasociliar derecha y en la mano derecha aparecen verrugas seniles, expresión de hiperqueratosis. El vientre aparece voluminoso. El conjunto de estas características clínicas corresponden al diagnóstico de hipotiroidismo de grado intenso, congénito o, al menos, de presentación muy precoz. Dada la intensidad del enanismo no se puede descartar la existencia de otra enfermedad asociada o de una deficiencia hormonal múltiple de origen hipotálamo-hipofisario o distal.
Corresponde esta imagen al pasado del hipotiroidismo; el futuro está en las investigaciones del belga Antonica y sus colaboradores, según recoge Nature, que han logrado desarrollar una glándula de tiroides a partir de células madre de ratón y trasplantarla con éxito a ratones que carecían de tiroides y producir, de modo permanente y eficiente, hormonas tiroideas. Los expertos ya analizan un protocolo en humanos, según los experimentos del japonés Shinya Yamanaka, premio Nobel de Medicina. Según los científicos belgas, valiéndose de este descubrimiento, podrían reprogramar células de piel humanas en células madre, que a su vez se convertirían en tiroideas, pudiendo así prescindir del uso de células madre embrionarias.
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