La esclerodermia, también llamada esclerosis sistémica, es una enfermedad rara, de carácter autoinmune, causada por una alteración del colágeno (conjunto de proteínas que dan soporte a los órganos y tejidos del organismo), que provoca que la piel se esclerose, es decir se endurezca.

Pero no sólo en la piel, también se puede producir ese endurecimiento en los vasos sanguíneos, en los músculos y en algunos órganos internos como los pulmones, el corazón y el aparato digestivo.

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En España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes, lo que supone que hay aproximadamente 13.000 afectados por esta enfermedad autoinmune sistémica que, en algunos casos, puede llegar a ser muy grave.

No obstante, «con la mejoría en el manejo global de la enfermedad y el diagnóstico más precoz y de casos más leves, la supervivencia a cinco y diez años ha mejorado en la última década situándose alrededor del 90% y el 84%, respectivamente», según explica la experta de la Sociedad Española de Reumatología (SER) en esta patología y reumatóloga en el Hospital 12 de Octubre de Madrid, la doctora Patricia Carreira.

En la actualidad, no existe una cura para la esclerodermia, pero sí existen tratamientos dirigidos a controlar la inflamación, la fibrosis y la vasculopatía que son características de esta patología.

Síntomas claves para el diagnóstico precoz

La esclerosis sistémica es una enfermedad de presentación muy variable, con casos muy leves, de evolución muy lenta y con escasas manifestaciones clínicas, y otros casos muy graves con evolución muy rápidamente progresiva.

Aunque su principal órgano diana es la piel, la enfermedad puede afectar a muchos órganos internos, como el tubo digestivo, los pulmones, el corazón, los músculos o los riñones.

Por ello los signos de esta patología son muy variados:

Esta variedad de síntomas hace imprescindible que a la hora de realizar el diagnóstico «en todos los pacientes se realice un estudio completo para evaluar que órganos están afectados. En los casos con enfermedad rápidamente progresiva, esta evaluación debe realizarse de forma urgente, ya que la afectación visceral suele ser más grave y se asocia con una importante mortalidad precoz», indica la especialista.

Al igual que otras enfermedades autoinmunes, la esclerodermia afecta sobre todo a las mujeres (aproximadamente 7 mujeres por cada hombre), entre los 45 y los 64 años.

Si bien, «hay que insistir en la necesidad de aumentar los recursos para la investigación de esta enfermedad y concienciar a todo el mundo, incluyendo la comunidad médica, sobre esta patología rara y desconocida para muchos», ha precisado la especialista.

La importancia del diagnóstico precoz

Para prevenir el avance de la enfermedad y la aparición de deformidades, debe iniciarse el tratamiento lo más tempranamente posible, por lo que es muy importante que se conozca la patología.

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En este sentido, la doctora Carreira recuerda que «el diagnóstico puede ser difícil ya que, al tratarse de una enfermedad poco común, muchos médicos no están familiarizados con ella».

Esto puede retrasar considerablemente el inicio del tratamiento, con el consiguiente deterioro en la calidad de vida del paciente. Por ello, «es esencial por lo tanto el acceso de forma precoz a centros con experiencia en el manejo de esta enfermedad».

En la actualidad, no existe una cura para la esclerodermia, pero sí existen tratamientos dirigidos a controlar la inflamación, la fibrosis y la vasculopatía que son características de esta patología.

Si bien, «hay que insistir en la necesidad de aumentar los recursos para la investigación de esta enfermedad y concienciar a todo el mundo, incluyendo la comunidad médica, sobre esta patología rara y desconocida para muchos», ha precisado la especialista.

Decálogo para pacientes con esclerodermia

Además, el tabaco agrava aún más las posibles afecciones que la enfermedad puede tener sobre los pulmones o el corazón.

Por ejemplo, algunos medicamentos contra la hipertensión o para el tratamiento de migrañas.

«Si se toma alguno de estos medicamentos, hay que decirle al especialista que se padece esclerodermia y Raynaud, porque muy probablemente pueda indicar un tratamiento diferente», indican los expertos en reumatología.