Entre 2001 y 2012, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) fue la primera causa indicadora de trasplante de pulmón en España. Sin embargo, en los últimos cuatro años, la EPOC ha dejado paso a las enfermedades pulmonares infiltrativas difusas (EPID), que engloban a un grupo heterogéneo de patologías que causan procesos de fibrosis pulmonar, como primer motivo de trasplante pulmonar, según la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).
El pasado año, 307 pacientes recibieron un trasplante pulmonar en alguno de los siete centros hospitalarios españoles que realizan esta práctica quirúrgica. En Galicia, el hospital, estas intervenciones se realizan en el Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUAC), donde 39 pacientes recibieron un trasplante de pulmón en 2016.
Según los datos de la Organización Nacional de Trasplantes (ONT), de esos 307 trasplantes, 135 fueron realizados a pacientes con patología fibrosa pulmonar, lo que supone el 44% del total de trasplantados en 2016, por encima de la EPOC (31%). La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), con 77 trasplantes, constituye el grupo más importante de los pacientes afectados por EPID.
"Las enfermedades pulmonares infiltrativas difusas están compuestas por más de 150 patologías, y la más frecuente es la fibrosis pulmonar idiopática, de causa desconocida, y cuyo único tratamiento hasta ahora es el trasplante", explica Angélica Consuegra, neumóloga del Chuac y miembro de la SEPAR.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y mortal que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar según los pulmones se vuelven más rígidos. En ocasiones es rápidamente progresiva y es también la primera causa de trasplante pulmonar en situación de máxima urgencia, según la SEPAR. De hecho, un 33% de las 46 situaciones de máxima urgencia pulmonar consideradas en España en 2016 se debieron a la FPI. Esta es, por tanto, la primera causa de trasplante pulmonar en España que además, en muchas ocasiones, se ha de realizar por la vía de urgencia.
"Se trata de una enfermedad que al no tener un tratamiento farmacológico curativo es de muy mal pronóstico, con una mortalidad en torno a los dos-cinco años. Es verdad que en los últimos años han surgido tratamientos con dos fármacos, pirfenidona y nintedanib, antifibróticos, que lo que hacen es enlentecer la fase de deterioro de la enfermedad, pero aún así estos pacientes acaban incluyéndose en la lista de espera para un trasplante", explica la especialista.
Una de las principales preocupaciones de los equipos de trasplantes y de la ONT son precisamente estos pacientes que están en lista de espera. Los hospitales españoles registraron 668 enfermos del aparato respiratorio en lista de espera para un trasplante durante 2016, de los cuales el 38% fue por EPID y el 35% por EPOC.
Según la ONT, la mortalidad en lista de espera pulmonar en los últimos años oscila entre el 3 y el 5%. Alrededor del 60% de las personas fallecidas que estaban esperando un trasplante eran enfermos de EPID. Por ello, se están desarrollando estrategias para incrementar la donación pulmonar, que incluyen entre otras, el programa de donación en asistolia (donación tras la muerte cardiaca), la optimización del mantenimiento del donante pulmonar y la investigación de máquinas de preservación pulmonar ex vivo que permitan la mejor evaluación e incluso la recuperación de la función pulmonar de pulmones donados, según la SEPAR. Asimismo, se han constituido Unidades Multidisciplinares de Alta Complejidad, acreditadas por la SEPAR, para realizar el abordaje integral de esta enfermedad y avanzar en aspectos no solo clínicos, sino también de investigación y docencia.
Angélica Consuegra | Neumóloga gallega; miembro de la SEPAR
"Estamos viendo que la patología empieza a afectar a gente joven"
El abordaje multidisciplinar de la fibrosis pulmonar idiopática y del resto de enfermedades pulmonares infiltrativas difusas (EPID) es fundamental, según Angélica Consuegra, neuróloga gallega perteneciente a la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), ya que permite un mejor y más rápido diagnóstico de estas enfermedades pulmonares. La fibrosis pulmonar idiopática es, con diferencia, la EPID más frecuente, con una incidencia que se calcula entre 4,6 y el 7,4 casos por cada 100.000 habitantes y una prevalencia de 20 entre 100.000 habitantes en los varones y de 13 entre 100.000 en las mujeres.
-Las causas de la fibrosis pulmonar idiopática son desconocidas, pero ¿existen factores de riesgo?
-La causa se desconoce, de ahí el término idiopático, pero hay factores que pueden empeorar el pronóstico de la enfermedad. Uno de ellos es el tabaquismo. La exposición a edredones y almohadas de plumas también se ha visto que puede empeorar su pronóstico, al igual que el reflujo gastroesofágico, que también puede generar inflamación. Estos factores hay que controlarlos para evitar que la progresión de la enfermedad sea mayor.
-Esta enfermedad ya supera a la EPOC como primera causa de trasplante pulmonar en España. ¿Es una enfermedad en aumento o es que se diagnostica más?
-En los últimos años se está diagnosticando más y además estamos viendo que empieza a afectar a gente joven, sobre 50 años, y es una enfermedad que tiene una mortalidad en torno a los dos y cinco años. Pero no es que esté aumentando, sino que se diagnostica más porque ahora es más fácil caracterizarla, aunque también es verdad que en ocasiones otras enfermedades pulmonares infiltrativas difusas que causan fibrosis en sus fases avanzadas pueden presentar un cuadro igual e indistinguible al de la fibrosis pulmonar idiopática. Por eso se habla tanto de los grupos multidisciplinares para determinar si padece o no fibrosis pulmonar idiopática porque cambia tanto el pronóstico, la evolución y el tratamiento.
-¿Qué síntomas presenta?
-Se caracteriza por disnea, es decir, dificultad respiratoria, en principio cuando se hacen esfuerzos; tos seca, y luego en el examen físico se oscultan crepitaciones, ruidos respiratorios anormales.
-¿Qué expectativas tienen los enfermos?
-Aunque no hay un tratamiento curativo, sí hay dos antifibróticos (pirfenidona y nintedanib) que ralentizan el deterioro de la capacidad pulmonar y retrasan la exacerbación. Además, hay más ensayos clínicos con otros tipos de fármacos, aunque habrá que esperar para poder emplearlos en la práctica clínica.
