La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar progresiva e irreversible que, a pesar de ser minoritaria -afecta a unas 10.000 personas en España- constituye la causa más frecuente de trasplante pulmonar. El Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUAC), el único gallego que realiza este tipo de trasplante y uno de los siete centros de referencia en trasplantes de pulmón y páncreas del Sistema Nacional de Salud (SNS), intervino a cerca de medio centenar de pacientes el pasado año. Con estas cifras, el hospital gallego fue el tercer centro que más trasplantes de pulmón realizó en 2015, por detrás del de Hospital Universitario Vall d'Hebron de Barcelona y del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander.
Sin cura ni tratamiento que modificara su curso clínico, el trasplante pulmonar era la única esperanza para estos pacientes hasta ahora. "El pulmón se va fibrosando, acartonando, de forma que es muy difícil que el oxígeno lo atraviese y llegue a la sangre. Es una enfermedad muy angustiosa para el paciente, que va viendo como cada vez tiene más fatiga y disnea. Hasta hace tres años, la única esperanza era un trasplante. Afortunadamente, ahora han salido un par de fármacos que pueden ayudar a que la enfermedad no sea tan agresiva", explica el presidente de la Sociedad Galega de Patoloxía Respiratoria, Pneumoloxía e Ciruxía Torácica (SOGAPAR) y neumólogo del CHUAC, Pedro J. Marcos.
Para este especialista, estos nuevos antifibróticos -nintedanib y pirfenidona- constituyen un gran avance, ya que si bien no suponen su curación, sí la ralentizarán. "La mediana de supervivencia es de tres años, es decir, en tres años el 50% habrá fallecido y la otra mitad seguirá viva. Estas medicinas aumentarán un poco esta mediana de supervivencia", explica.
Según el neumólogo, uno de estos fármacos ya se está administrando con normalidad y el otro con ciertas restricciones, aunque confía en que en breve se prescriba también sin ninguna limitación. "Entendemos que son medicamentos de última generación y que son caros, por lo que tiene que haber un control y rigor científicos, pero también es verdad que con este tipo de enfermedades hay que pensar como con las oncológicas, es decir, no se puede esperar a que un fármaco sea aprobado por una comisión y luego otra", comenta.
El presidente de la SOGAPAR reconoce que una de las dificultades que plantea la FPI es el desconocimiento que los propios especialistas tienen sobre ella, lo que hace que sea una patología de difícil manejo. "A día de hoy se desconocen las causas que la originan, aunque también es cierto que hay algunas alteraciones genéticas, ya que a veces vemos FPI en familias. Aquí hemos trasplantado hasta a tres miembros de una misma familia. Pero los investigadores no hemos sido capaces de encontrar su origen inicial., de ahí el término idiopática Sin embargo, es una de las enfermedades sobre la que se está investigado mucho en los últimos años", asegura.
Su diagnóstico no es sencillo, ya que al principio no cursa con síntomas o estos son muy leves. "En muchas ocasiones, los síntomas son muy sutiles y se confunden con los de patologías como el asma o la EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica). Tampoco lo es determinar si en un paciente va a progresar rápida o lentamente", dice.
Con el objetivo de dar a conocer esta enfermedad, tanto entre la población como entre los médicos, la SOGAPAR conmemora la Semana Internacional de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, del pasado día 28 al 5 de octubre, con un ciclo de charlas en todos los centros hospitalarios gallegos. La programación de esta sociedad científica culminará con la segunda jornada de actualización de la FPI, que el grupo de enfermedades pulmonares intersticiales, donde se engloba esta patología, celebrará en el centro Álvaro Cunqueiro de Vigo.
"El objetivo de la campaña es ponernos también en la piel de las familias porque estos enfermos son muy dependientes, todos tienen necesidad de oxígeno", explica.
