Pendientes de los resultados del único fármaco que, por ahora, ha mostrado resultados "curativos" contra la esclerosis lateral amiotrófica (ELA): Masitinib. Así se muestran los expertos en esta patología, por el momento incurable y para la que se emplean solo medicamentos paliativos. La empresa farmacéutica francesa "AB Sciences" anunció recientemente que su "masitinib" reduce la progresión de la ELA, tras un ensayo de fase III. "La empresa farmacéutica ya presentó una solicitud de autorización de comercialización de masitinib en la Agencia Europea del Medicamento. Ahora se presentarán datos completos de eficacia y seguridad", confirman fuentes médicas.
Los últimos datos hablan de que se contabilizaron 230 pacientes con ELA en los hospitales gallegos, según el estudio epidemiológico "Revela", patrocinado por la Fundación Francisco Luzón y dirigido en Galicia por los neurólogos de la Unidad Multidisciplinar de ELA del Hospital Clínico de Santiago. Es la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente, después del alzhéimer y el párkinson.
Hoy es el Día Internacional de la ELA, una enfermedad neurológica degenerativa, que implica la pérdida progresiva de motoneuronas, es decir, de las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar o comer. La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que existen más de 3.000 afectados de ELA en España y que se diagnostican 3 casos nuevos al día.
Más de 200 en Galicia
Solo en la Unidad multidisciplinar de ELA en el hospital Clínico de Santiago se revisan a 56 pacientes cada trimestre, de los que 18 son nuevos diagnósticos, tal y como confirma el responsable y neurólogo, Julio Pardo.
El experto coordinó la puesta en marcha de la consulta "de acto único" que presta una atención multidisciplinar: el paciente es atendido el mismo día en una misma consulta de forma sucesiva por el neurólogo, el especialista en patología respiratoria y el especialista en alimentación, evitando desplazamientos innecesarios a los pacientes. En lugar de moverse el paciente, son los distintos especialistas los que se desplazan.
Precisamente, esta forma de atención a los afectados se extenderá -avanza Julio Pardo- a todos los hospitales gallegos. El modelo de atención muldisciplinar se implanta en Vigo, con los doctores Arturo Fraga en el Hospital Álvaro Cunqueiro y José Ramón Lorenzo en Povisa.
Pero esta semana la Fundación Francisco Luzón acaba de firmar un convenio de colaboración con la Consellería de Sanidade, el Sergas y la Consellería de Política Social precisamente encaminada a las consultas de acto único en los centros sanitarios, para que simplifiquen los trámites administrativos.
El neurólogo Julio Pardo subraya que "se comprobó que la atención en equipos multidisciplinarios mejora la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes, al realizar un seguimiento estricto y detectar a tiempo las posibles complicaciones respiratorias o problemas para la deglución o del estado nutricional y adoptar las medidas adecuadas en cada momento evolutivo de la enfermedad". La unidad multidisciplinar atiende a otros 20 o 30 pacientes al año procedentes de toda Galicia en la consulta de segunda opinión diagnóstica -que fueron más de 200 pacientes en los últimos 10 años-, con una demora menor de 15 días desde enero de 2017, según confirma el responsable de la Unidad. "Poder disponer de una segunda opinión diagnóstica en una enfermedad tan incapacitante como la ELA, que no tiene tratamiento curativo, es un derecho fundamental para el paciente y está incluida en el Programa de Segunda Opinión Diagnóstica del Sergas", manifiesta el doctor Pardo. "Además, el mismo día de la consulta se le realiza también al paciente el estudio electromiográfico (EMG)", concluye.
Aunque la prevalencia de la enfermedad es baja, la esperanza de vida media de las personas que la padecen es de tres años, con una supervivencia de más de cinco años solo en el 20% de los pacientes y de más de diez en el 10%.
Julio Pardo | Neurólogo responsable de la Unidad Multidisciplinar de ELA de Santiago
"La media de edad se sitúa en los 60, pero ya diagnosticamos a una joven de 21"
"La limitada esperanza de vida de estos pacientes, la gran capacidad invalidante de la enfermedad, la necesidad de cuidados permanentes y cambiantes según su evolución y la gravedad de las complicaciones, así como los problemas emocionales y psicológicos que genera", son aspectos diferenciadores que requieren "respuestas ágiles, coordinadas y accesibles para el enfermo y su entorno familiar", defiende el neurólogo experto en ELA y miembro de la SEN (Sociedad Española de Neurología), Julio Pardo.
Por eso, es un gran defensor del abordaje multidisciplinar, con la implicación de médicos de atención primaria, unidades de hospitalización a domicilio, y demás especialidades médicas. En este sentido "las asociaciones de pacientes también son fundamentales para asesorar a los enfermos y prestarles cuidados continuados como la fisioterapia, logoterapia o terapia ocupacional", añade Pardo.
La enfermedad generalmente aparece de forma esporádica y cuyos únicos factores de riesgo establecidos son la edad avanzada y el sexo masculino, aunque se ha visto una mayor incidencia en deportistas profesionales, militares, fumadores y en personas con infecciones virales previas, entre otros.
Habitualmente, la ELA aparece entre la quinta y sexta décadas de la vida - aunque hay casos descritos a partir de la segunda-. El experto explica: "Ya diagnosticamos a una joven de 21 años y a un señor que tenía 82 en el momento del diagnóstico".
Aunque es una enfermedad de presentación clínica muy heterogénea, los primeros síntomas suelen ser debilidad en las extremidades o pérdida de fuerza progresiva, torpeza, disminución de la masa muscular y calambres.
Aunque solo existe un 5-10% de casos en los que existen antecedentes familiares, Julio Pardo aclara que estos son "los más estudiados". Incluso saben exactamente a la modificación de qué genes se deben ese tipo de esclerosis.
