Teofrasto Filipo Bombasto von Hohenleim (Zurich, 1493 -Salzburgo, 1541), conocido como Paracelso (nombre escogido para sí mismo, que significa "igual o mejor que Celso", un médico romano del siglo I), fue uno de los galenos más contradictorios e interesantes de la historia de la Medicina, a la vez que naturalista, alquimista y astrólogo. Entre su nómina figuran desde haber creído lograr la transmutación del plomo en oro hasta la adjudicación al zinc de su nombre, pasando por la investigación y descripción de muchas enfermedades y remedios. Entre estas se refirió a los movimientos incontrolados de los males danzantes con el término de chorea (baile) -ver Faro de Vigo, 24.08.2014-, diferenciando tres formas: chorea lasciva, chorea imaginativa y chorea naturalis. Las dos primeras clases serían la expresión de fenómenos psicopatológicos de carácter generalmente histérico y colectivo, con un trasfondo de fanatismo religioso, que a su vez tendría equivalentes en otros países, culturas y religiones -recordemos las danzas de los derviches, las sectas de tembladores o cuáqueros norteamericanos y el tarantismo italiano-. La última forma, es decir, la naturalis, englobaría a dos enfermedades neurológicas concretas: la corea menor o corea de Syndenham y la corea mayor o corea de Huntington.

Es justo reconocer que la corea menor fue tipificada por primera vez en 1625 por el médico y anatomista alemán Gregor Horstius (Torgau, 1578 - Ulm, 1636), en el marco de su racionalización de la medicina basada en la experiencia (Ratio et experientia) y por la que fue reconocido como "Esculapio de los alemanes". No obstante, la descripción precisa y concreta de la corea menor no fue realizada hasta 1668 por el médico ingles Thomas Sydenham (Wynford Eagle, Dorse, 1624 - Londres, 1689), de ahí que lleve su nombre. Sydenham había estudiado en Oxford, si bien ejerció en Londres, donde fue apodado el "Hipócrates inglés". De todos modos no consiguió el grado de doctor por la Universidad de Cambridge hasta dos años antes de su muerte, retraso motivado por sus ideas políticas contrarias a su rey, Carlos I. En contraposición, contó con la amistad y el apoyo decidido del inventor Robert Boyle y del filósofo John Locke, que le catapultaron de forma decidida en su carrera profesional. Su práctica médica tuvo un carácter eminentemente clínico, basada en la definición de las enfermedades, según sus propias palabras, "tan gráfica y natural como sea posible" y recogida en el libro Observationes medicae. A él se debe la utilización del opio para aliviar el dolor, el conocido "láudano de Sydenham", que dio origen a su célebre frase: "De los remedios que ha dado Dios al hombre para aliviar su sufrimiento, ninguno es tan universal y eficaz como el opio". Con ello se convirtió en el precursor de la actual medicina del dolor. Dentro del tema que hoy nos ocupa, Syndeham narró la descripción detallada de la corea aguda infantil, que él denomino chorea sancti viti, con estas palabras: "Hay un tipo de convulsión que ataca a niños y niñas a partir de su décimo año y hasta la pubertad. Se manifiesta mediante una cojera inicial o inestabilidad en una pierna, que el paciente arrastra. Las manos no pueden parar, y éstas cambian de posición con un movimiento convulsivo, por mucho que se intente detenerlas". A pesar de la denominación adjudicada, es muy improbable que ni Horstius ni el propio Sydenham hubiesen visto observaciones de baile de San Vito, pues ya había desaparecido en su época. Aun así el nombre hizo fortuna y todavía en los años en que el autor de este artículo era niño, cuando nuestros padres juzgaban que nuestra actividad infantil era excesiva, nos amonestaban con la afirmación: "parece que tienes el baile de San Vito". Pero ahí quedaba todo. Las cosas son peores para algunos niños de hoy encadenados, para que no molesten, a la niñera del televisor o del videojuego, a un inmóvil pupitre o, lo que es peor, incluso tratados farmacológicamente de un supuesto trastorno de déficit de atención e hiperactividad (TDAH), cuyo sobrediagnóstico es innegable y debiese ser evitado mediante un mejor conocimiento de los criterios preestablecidos (DSM-IV y escalas), que son solo pruebas complementarias y que en ningún caso deben sustituir a la observación clínica. Además resulta imprescindible integrar los datos de cada niño en su contexto y en su etapa de desarrollo, considerando no solo los datos de inclusión sino también los de exclusión y, por supuesto, mediante el necesario diagnóstico diferencial impuesto por la heterogeneidad del posible TDAH y sus múltiples causas (véase a JJ García Peñas y J Domínguez Carral J. ¿Existe un sobrediagnóstico del trastorno de déficit de atención e hiperactividad (TDAH)? Evid Pediatr. 2012; 8:51).

Aún habríamos de esperar a principios del siglo XIX para que se estableciese la causa de la corea menor. Fue en ese período cuando se ligó a episodios de fiebre reumática, que es una enfermedad inflamatoria que puede afectar a las articulaciones, el corazón y el cerebro -la afección que "lame las articulaciones y muerde el corazón"-. Y no sería hasta 1889, cuando en bacteriólogo alemán August von Wasserman (1866-1925) y colaboradores aislaron una bacteria del género Diplococcus del pericardio y del fluido cerebroespinal de niños fallecidos de fiebre reumática. Más adelante, se concretaría que la fiebre reumática, y por lo tanto la corea menor, es la consecuencia de una infección en faringe y amígdalas por una bacteria común, el Streptococcus pyogenes, que pertenece al grupo A de los estreptococos beta-hemólticos. La fiebre reumática es una reacción tardía a esta bacteria en individuos susceptibles a tener una respuesta autoinmune frente a ella, cuya frecuencia máxima ocurre en niños entre 5 y 15 años de edad. La enfermedad reumática y sus complicaciones fueron un problema en todo el mundo, llegando a constituir una cuestión de salud pública: la causa más común de cardiopatía y, por ello, la causa más frecuente de muerte por enfermedades cardiacas en personas menores de 45 años. La corea menor es consecuencia del ataque al sistema nervioso central, fundamentalmente en el sistema extrapiramidal, manifestándose por movimientos involuntarios de cabeza y extremidades, debilidad muscular y trastornos emocionales. Los movimientos son incoordinados en los miembros superiores y músculos de la cara, lo que ocasiona alteraciones del habla; desaparecen durante el sueño, pero pueden presentarse en reposo e interferir con la actividad voluntaria. Llegada la primera mitad del siglo XX la fiebre reumática, y por lo tanto corea menor, pudo tratarse con la descubierta penicilina, lo que hizo que entre los 60 y los 70 la enfermedad declinase hasta casi desaparecer en EEUU y Europa occidental, aunque continuó presente en los países en desarrollo -debido al hacinamiento, la desnutrición y la falta de tratamiento-. El uso de las penicilinas retardadas que aseguraban el cumplimiento del tratamiento con una sola inyección -en España el Benzetacil, cuya administración era temida por nuestros hijos, dado el dolor local que causaba- supuso su cuasi erradicación y el que se pudiese catalogar de "enfermedad rara"; pero el exceso de confianza ha motivado el resurgimiento de algunos casos, por lo que no debemos olvidar el tratamiento correcto de las infecciones estreptocócicas. Es verdad que hemos de practicar una política correcta en la utilización de antimicrobianos, pero cuestión distinta es prescindir de un antibiótico, cuando está indicado, y hacer correr riesgos inútiles al paciente, más aún si se trata de un niño.

La corea mayor fue descrita, en 1872, por el médico estadounidense George Huntington (East Hampton, 1850 - Nueva York, 1916). Lo hizo en el primero de sus dos únicos trabajos, Sobre la corea, fruto de la observación de enfermos pertenecientes a familias de Long Island, cuando acompañaba a su abuelo y a su padre, también médicos, en sus consultas. Destacó tres características: se trataba de una enfermedad hereditaria, quienes la padecían tenían tendencias suicidas y de demencia y se manifestaba a la edad adulta y se agravaba con la edad: "los movimientos se incrementaban gradualmente hasta que los músculos, que al principio no se observaban afectados, terminaban participando también en los movimientos espasmódicos". La descripción tuvo fortuna y la enfermedad sería y es conocida por el epónimo de corea de Huntington, pero la realidad es otra: por una parte, el artículo no era original sino basado en anotaciones de su padre y de su abuelo, y, por otro lado, la dolencia había sido definida ya en 1859 por el médico noruego, Johan Christian Lund, pero no tuvo difusión internacional, al no estar en inglés su publicación.

En la actualidad sabemos que la corea de Huntington pertenece a las que llamamos enfermedades raras (prevalencia de 5 casos por cada 100.000 personas de origen caucasiano), está causada por una mutación en un gen del cromosoma 4 (IT15.4) y sigue siendo incurable, aunque con la puerta abierta a la esperanza de la terapia génica.